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원발성 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 최신 지견
미상으로 발생하는 지속적인 담관의 염증과 섬유화를 특징으로. 하는 담즙 정체성 만성 간질환이고, 원발성 담즙성 담관염. (primary biliary cholangitis)은 서서히 …
Source: kjpbt.org
Date Published: 9/29/2021
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원발성 담즙성 경화증 | 질환백과 | 의료정보 – 서울아산병원
원발성 담즙성 경화증은 문맥 내의 염증과 간 내 담관 손상이 만성적으로 진행되어 담즙 정체와 간 섬유화가 발생하고, 결국 간경변증으로 진행하는 질환입니다.
Source: www.amc.seoul.kr
Date Published: 11/15/2021
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일차성 담즙성 담관염(PBC) – 간 및 담낭 장애 – MSD Manuals
일차성 담즙성 담관염(PBC)은 간 내 담관에 있는 진행성 상처들에 의한 염증입니다. 결국 담관이 막히고, 간에 흉터가 생기며, 간경변증과 간부전이 발생합니다.
Source: www.msdmanuals.com
Date Published: 7/10/2021
View: 8337
원발성 담즙성 간경변증의 치료
원발성 담즙성 간경변증(primary biliary cirrhosis, PBC)는 … 질환, 간외 담관폐쇄 등을 배제하여야 한다[4] (Fig. 1). 1) 담즙정체형 간기능검사 이상(주로 알칼리 …
Source: www.ekjm.org
Date Published: 9/14/2021
View: 1036
원발성 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 최신 지견
원발성 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염은 모두 면역 반응을 매개로 하는 만성 간질환이다. 원발성 경화성 담관염은 담관의 염증과 섬유화로 인한 다발성 담관 …
Source: kmbase.medric.or.kr
Date Published: 12/12/2021
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간기능 검사 이상으로 발견된 원발성 담즙성 담관염
원발성 담즙성 담관염은 중년 여성에서 호발하는 자가면역성 간질환으로 비화농성 담관염에 의해 소담관이 소실되고 점차 담즙정체와 간섬유화, 간경변증 …
Source: www.kasl.org
Date Published: 5/23/2022
View: 1460
[단독] 새로운 원발성 담즙성 담관염 치료제 나오나?
원발성 담즙성 담관염은 간내 담도의 염증과 섬유화로 인해 발생되는 만성 진행성 담즙 정체성 간질환이다. 염증이 진행되면서 담관 벽이 두꺼워지고 협착 …
Source: www.hkn24.com
Date Published: 1/6/2022
View: 7721
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주제에 대한 기사 평가 원발성 담즙성 담관염
- Author: 세브란스
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- Date Published: 2020. 10. 22.
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일차성 담즙성 담관염(PBC)
PBC 환자들의 95% 이상은 혈액에 일부 비정상 항체를 가지고 있으므로, 자가면역 원인 또한 가능한 것으로 생각됩니다. 이 항체들이 미토콘드리아(세포에서 에너지를 생산하는 미세 구조)를 공격합니다. 그러나 이 항체들이 담관 파괴에 관여하지 않습니다. 다른 면역 세포들이 담관을 공격합니다. 이 공격을 촉발하는 요인은 알려져 있지 않으나, 바이러스 또는 독성 물질에 대한 노출 때문일 수 있습니다.
원발성 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 최신 지견 Novel Insights of Primary Sclerosing Cholangitis and Primary Biliary Cholangitis
대한췌담도학회지 2020년 25권 2호 p.107 ~ 117
안동원,
소속 상세정보
안동원 ( Ahn Dong-Won ) – Seoul National University College of Medicine Seoul National University Boramae Hospital Department of Internal Medicine
0985520200250020107 DOI : 10.15279/kpba.2020.25.2.107 KMID :
Abstract
원발성 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염은 모두 면역 반응을 매개로 하는 만성 간질환이다. 원발성 경화성 담관염은 담관의 염증과 섬유화로 인한 다발성 담관 협착을 특징으로 하는 질환으로 대부분의 경우, 비대상성 간경변증으로의 진행으로 인해 간이식을 필요로 하는 질환이다. 대부분의 원발성 경화성 담관염의 진단에서 영상학적 소견을 통한 특징적인 담관 협착 소견이 중요하다. 원발성 경화성 담관염의 경우, 대부분 염증성 장질환이 동반되어 있고 담관암과 대장암의 발생 위험이 크게 증가하는 것으로 알려져 있다. 원발성 경화성 담관염에서 질병의 진행을 늦출 수 있는 것으로 입증된 약물 치료는 아직 없는 것으로 알려져 있고, 담관 협착으로 인한 급성 담관염이 발생하거나 임상적으로 담관암이 의심될 경우, 내시경 시술을 통한 조직 진단과 담관 배액이 필수적이다. 원발성 담즙성 담관염은 자가면역 기전의 담즙 정체성 만성 질환으로 적절한 치료를 하지 않으면 비대상성 간경변증으로의 진행으로 간이식을 필요로 하는 질환이다. 원발성 담즙성 담관염의 진단은 담즙 정체성 간염 소견과 특징적인 자가면역항체의 양성 소견으로 이루어진다. 원발성 담즙성 담관염의 임상 경과는 환자들에 따라 매우 다양하므로 적절한 치료가 시행되기 위해서는 약물 치료 전과 후의 위험도 평가가 필수적이다. 우르소데옥시콜산과 오베티콜릭산과 같은 약물 치료는 원발성 담즙성 담관염에서 간경변증으로의 진행을 늦추어 예후를 개선시키는 데 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다
Primary sclerosing cholangitis (PSC) and primary biliary cholangitis (PBC) are immune-mediated chronic liver diseases. PSC is a rare disorder characterized by multi-focal bile duct strictures and progressive liver diseases, in which liver transplantation is required ultimately in most patients. Imaging studies such as magnetic resonance cholangiopancreatography have important role in diagnosis in most cases of PSC. PSC is usually accompanied by inflammatory bowel disease and there is a high risk of cholangiocarcinoma and colorectal cancer in PSC. No medical therapies have been proven to delay progression of PSC. Endoscopic intervention for tissue diagnosis or biliary drainage is frequently required in cases of PSC with dominant stricture, acute cholangitis, or clinically suspected cholangiocarcinoma. PBC is a chronic inflammatory autoimmune cholestatic liver disease, which when untreated will culminate in end-stage biliary cirrhosis requiring liver transplantation. Diagnosis is usually based on the presence of serum liver tests indicative of a cholestatic hepatitis in association with circulating antimitochondrial antibodies. Patient presentation and course can be diverse in PBC and risk stratification is important to ensure all patients receive a personalised approach to their care. Medical therapy using ursodeoxycholic acid (UDCA) or obeticholic acid (OCA) has an important role to reduce the progression to end-stage liver disease in PBC.
키워드
원발성 경화성 담관염;원발성 담즙성 담관염; 담관암; 우르소데옥시콜산; 간이식
Primary sclerosing cholangitis; Primary biliary cholangitis; Cholangiocarcinoma; Ursodeoxycholic acid; Liver transplantation
원문 및 링크아웃 정보
::: 대한간학회 :::
REFERENCES
1. Agrawal S, et al. Evaluation of abnormal liver function tests. Postgrad Med J 2016;92:223-234.
2. Lindor KD, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69(1):394-419
3. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 2017;67(1):145-172
[단독] 새로운 원발성 담즙성 담관염 치료제 나오나?
헬스코리아뉴스는 코로나 등 감염병 확산을 계기로 제약·바이오산업에 대한 국민적 관심이 크게 높아짐에 따라 글로벌 시장의 약물개발 현황 및 관련 기업들의 동향을 비중 있게 취재하고 있습니다. 본 뉴스가 독자 여러분의 건강관리와 해외투자 판단 등에 좋은 정보가 되기를 바랍니다.
아스클레티스 로고
[헬스코리아뉴스 / 이충만] 새로운 기전의 원발성 담즙성 담관염(PBC) 치료제가 본격적인 임상에 돌입, 그 성공여부에 관심이 쏠린다. 중국 제약사 아스클레티스(Ascletis)의 자회사인 가넥스 파마(Gannex Pharma)가 중국에서 진행된 PBC 치료 후보물질 ‘ASC42’의 임상 2상 시험에서 첫 번째 환자 투약을 완료했다. 회사측은 이번 임상을 연말까지 완료한다는 계획이다.원발성 담즙성 담관염은 간내 담도의 염증과 섬유화로 인해 발생되는 만성 진행성 담즙 정체성 간질환이다. 염증이 진행되면서 담관 벽이 두꺼워지고 협착이 생겨 간경변증으로 진행하는 희귀성 자가 면역 질환이다.
11일 헬스코리아뉴스 취재결과, 이번 2상 임상시험은 ‘UDCA’(우르소데옥시콜산)에 불응하는 PBC 환자 100명을 대상으로 12주간 ‘ASC42’와 위약의 효능 및 안전성을 대조 평가하는 것이다. 시험의 평가변수는 기준선 대비 알칼리성 인산분해효소(ALP)의 백분율 변화를 측정하는 것이다.
‘UDCA’는 현재 유일하게 허가된 원발성 담즙성 담관염의 1차 치료제이다. 이 치료제는 간세포 내 담즙산축적을 억제해 간세포의 괴사를 방지한다. 하지만 PBC 환자의 약 40%가 ‘UDCA’에 대해 불응하거나 가려움증 등의 부작용이 있는 것은 해결 과제로 지적된다.
‘ASC42’은 비스테로이드 FXR(선택적 파네소이드X수용체) 경구용 작용제다. FXR은 간 내 지질, 당 대사, 담즙산의 생성, 배출, 염증 반응 등에 관여하는 것으로 알려져 있다. 미국에서 진행된 ‘ASC42’의 임상 1상 시험 결과, ‘ASC42’ 투여군은 가려움증이 관찰되지 않았으며, FXR 표적 관여 생체표지자인 섬유아세포성장인자19(FGF19)는 1780% 증가한 것으로 나타났다.
진지 우(Jinzi J. Wu) 아스클레티스 최고 경영자는 “ASC42 임상 2상 시험이 순조롭게 진행되고 있다는 사실에 무척 기쁘다”며 “향후 중국 의약품감독관리국(NMPA)과 임상 3상 시험에 대해 논의할 것”이라고 밝혔다.
앞서 NMPA는 지난해 11월, PBC 환자 210명 대상 ‘ASC42’의 임상 3상 시험을 승인한 바 있다. 아스클레티스는 이번 임상과 동시에 연내에 임상 3상 임상시험도 추진한다는 방침이다.
아스클레티스는 ‘ASC42’의 적응증 확대를 꾀하고 있다. 현재 만성 B형간염환자를 대상으로 ‘ASC42’의 효능을 평가하는 임상 2상 시험을 진행하고 있다. 시험은 12주간 중국에서 진행하는 것이다. [아래 관련기사 참조]
미국 식품의약국(FDA)은 지난 2016년 미국 인터셉트 파마슈티컬스(Intercept Pharmaceuticals)의 ‘오칼리바’(Ocaliva, 성분명: 오베티콜산·Obeticholic acid)와 ‘UDCA’의 병용요법을 PBC 치료제로 승인한 바 있다. 하지만, 이 치료제는 가려움증을 증가시킬 수 있으므로 사용이 제한되는 경우가 있다.
현재 개발중인 또다른 경쟁 의약품은 미국 애보트(Abbott)사의 고지혈증 치료제 ‘트리코’(Tricor, 성분명: 페노피브레이트·Fibrates)가 있다. 이 약물은 현재 원발성 담즙성 담관염 치료제로서의 효능을 평가하고 있다. 이전 연구에 따르면, ‘트리코’와 ‘UDCA’의 병용요법은 간 염증과 가려움증을 감소시켰지만 그 기전은 명확히 밝혀지지 않은 것으로 확인됐다.
아스클레티스는 비알콜성 지방간염, 암, 바이러스 질병 분야의 치료제를 개발하는 중국 기반 바이오 기업이다. 11일 홍콩 증시에서 아스클레티스는 전일 종가(5.33 홍콩달러) 대비 0.37% 상승한 5.35 달러로 개장했다.
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